Coverstory

Puzzelstukje erbij

Bij beenmergfibrose komt de vorming van bloedcellen letterlijk in de verdrukking. Wetenschappers van het Erasmus MC zijn een stapje dichter bij de ontrafeling van het ziekteproces. En bij aanknopingspunten voor de behandeling. Beenmergziekte beter begrepen

24 likes
Leestijd 2 min

Hero alt/video title

rebekka Schneider op het lab

“Bloedvormende cellen in het beenmerg die geleidelijk worden verdrongen door dikke vezels en littekenweefsel.” Zo karakteriseert dr. Rebekka Schneider de aandoening waar zij onderzoek naar verricht. “De wetenschappelijke naam is beenmergfibrose. Er zijn verschillende ziekten bekend waarbij dit proces plaatsvindt, de bekendste is myelofibrose. Het lichaam verliest geleidelijk het vermogen om nieuwe bloedcellen aan te maken en dat leidt uiteindelijk tot de dood.”

rebekka Schneider

Wat is beenmergfibrose?

Beenmergfibrose ontstaat als bloedvormende stamcellen gaan woekeren in het beenmerg. Er treedt dan fibrose op: de vorming van littekenweefsel. Dat proces verloopt zo heftig, dat de productie van bloedcellen in het gedrang komt. De symptomen:

• Botpijn

• Vermoeidheid

• Verhoogde kans op infecties

• Verhoogde kans op bloedingen

 

Mechanisme

“Waardoor beenmergfibrose wordt veroorzaakt weten we niet”, vertelt Schneider, “maar we hebben wel een stukje van de ‘puzzel’ gevonden.” Onlangs publiceerde de onderzoekster van de afdeling Hematologie een artikel in wetenschappelijk tijdschrift Cell Stem Cell waarin een belangrijke stap wordt gezet in de ontrafeling van het mechanisme achter de aandoening.

Schneider: “Een deel van de cellen in het beenmerg bevat Gli1, een eiwit dat een rol speelt in de ontwikkeling van het embryo tot volwassene, de rijping van cellen, maar ook in het ontstaan van kanker. We vonden dat juist die Gli1-bevattende cellen in littekenvormende cellen veranderen als zij in contact komen met woekerende (ongecontroleerd groeiend, red.) stamcellen.” Zie kadertekst  ‘Wat is beenmergfibrose?’

Veelbelovend

De onderzoekers toonden aan dat het Gli1-eiwit een cruciale rol speelt: “Als we de Gli1-bevattende cellen remmen, wordt beenmergfibrose voorkomen en blijft het beenmerg actief nieuwe bloedcellen vormen. Die experimenten hebben we uitgevoerd bij muizen, maar er zijn duidelijke aanwijzingen dat dit mechanisme ook bij mensen een rol speelt: bij patiënten zagen we een verband tussen de ernst van hun ziekte en de hoeveelheid Gli1-bevattende cellen in hun beenmerg.”

Schneider verwacht dat het remmen van de Gli1-cellen een veelbelovende therapie kan worden: “De huidige behandeling van myelofibrose bestaat uit transplantatie met stamcellen van een donor, maar bij veel patiënten slaat die behandeling niet goed aan. Hopelijk leidt onze ontdekking tot de ontwikkeling van meer efficiënte therapieën.”

Het onderzoek werd uitgevoerd in nauwe samenwerking met dr. Rafael Kramann van de Rheinisch-Westfälische Technische Hochschule in Aachen en onderzoekspartners in Duitsland, de Verenigde Staten en Thailand.