Coverstory

Op tilt

Kinderen die uit het niets weigeren om te lopen, spreken, eten en drinken, die zichzelf sociaal volledig isoleren. De verklaring is tot nu toe een raadsel.

20 likes
Leestijd 3 min

Hero alt/video title

meisje met PAWS

Manuelle Flos, kinder- en jeugdpsychiater en Integraal Medisch Unithoofd van de adolescentenkliniek, vertelt: “Een jaar of drie geleden werd in een algemeen ziekenhuis een tienjarig meisje behandeld. Ze wilde niet meer lopen, eten, naar school of met vriendinnen spelen. Een verklaring kon niet worden gevonden. Vanwege het ernstige en onbegrepen beeld, kwam het meisje over naar het Erasmus MC, eerst voor verder lichamelijk onderzoek, daarna voor behandeling. De situatie verergerde: ze ging alles weigeren. Ze at en dronk niet meer, ze sprak niet meer, ze kreunde alleen maar. Ze werd incontinent en lag in foetushouding in bed. Niemand snapte wat er aan de hand was. Er was geen enkele lichamelijke verklaring voor.

We gingen te rade bij internationale experts voor diagnose en behandelingsadviezen. De Londense kinderpsychiater Bryan Lask is degene die de meeste ervaring heeft met deze ziektebeelden. De diagnose die we stelden: Pervasive refusal syndrome (PRS), tegenwoordig vaak aangeduid met Pervasive arousal withdrawal syndrome (PAWS). Lask had in 1991 een vergelijkbaar geval beschreven. (‘Pervasive’ betekent dat allerlei basale functies zijn aangedaan: zie Kader, red.) Het verloop van de aandoening is agressief. Als je niets doet gaat de patiënt dood.”

Sabbatical

“Hoe vaak PRS voorkomt, is eigenlijk niet bekend. De aandoening is nog vrij onbekend en wordt daardoor waarschijnlijk vaak niet herkend. De diagnose is niet eenvoudig te stellen. Er zitten elementen in van de eetstoornis anorexia nervosa, maar de patiënten zijn niet geobsedeerd door hun gewichtsverlies. We zien verlies van allerlei lichamelijke functies en soms somberheid, maar ook depressie dekt niet de lading. Patiënten verzetten zich vaak tegen hulp; dit pleit tegen een somatoforme stoornis, waarbij de patiënt lichamelijke klachten heeft waarvoor geen lichamelijke ziekte gevonden kan worden. De patiënt ervaart reële lichamelijke klachten, die niet ingebeeld zijn. Het is zeker geen aandachttrekkerij.

Het begint vaak sluipend, meestal bij perfectionistisch ingestelde meisjes tussen de zeven en vijftien jaar oud, maar het komt ook wel bij jongens voor. Ze zijn actief, ontwikkelen zich goed, totdat ze bijvoorbeeld een infectie oplopen. Dat kan een verkoudheid zijn of de griep. Soms vormt een valpartij of een blessure de aanzet. Vanaf dat moment verslechtert de situatie. Lask beschreef het zo: het lijkt alsof de kinderen overspoeld worden door de wereld om hen heen. Ze kunnen niet anders dan zich terugtrekken uit die wereld. Ze nemen als het ware een soort sabbatical. Ze gaan net als een te ruw behandelde flipperkast op tilt. Begin jaren negentig is verondersteld dat eerder seksueel misbruik een rol zou spelen, maar dat is bij de meeste patiënten niet aangetoond. In 1996 ontstond het model van de ‘aangeleerde hulpeloosheid’ dat op een experiment met honden is gebaseerd. Stel je voor: je zet een hond vastgebonden in een kooi en je dient hem elektrische schokken toe. Dan zal die hond eerst proberen weg te komen. Lukt dat niet, dan zal de hond zich zo klein mogelijk maken. Hij leert zichzelf aan dat hij zich over moet geven aan de situatie. Dat gaat zo ver dat de hond ook niet zal weglopen als hij dat wél zou kunnen. Het beeld van PRS sluit hierbij aan: het lijdzaam aanvaarden van situaties of gebeurtenissen. De machteloosheid van de ouders bevestigt het doemscenario dat de patiënt in haar hoofd heeft: zie je wel, het gaat vast fout.”

Liefdevol

“Voor ouders, broertjes en zusjes is dit heel aangrijpend. De aandoening komt uit het niets. Het is onbegrijpelijk. Ze voelen zich machteloos. Onderzoek verrichten is met deze kleine aantallen patiënten bijzonder moeilijk. Het komt vooral neer op het zo goed mogelijk documenteren.

We weten niet hoe vaak PRS voorkomt. In Nederland is het nog niet vaak beschreven, in Engeland en Zweden iets vaker, maar het betreft dan vooral case-reports, waarbij de ervaringen in de behandeling van een patiënt worden beschreven.

De behandeling is multidisciplinair. We bieden ten eerste veiligheid en liefdevolle verzorging. Tender loving care. De meeste kinderen krijgen sondevoeding (via de neus, red.), sommige moeten luiers gaan dragen en behandeld worden voor doorligplekken. Door die tender loving care komen de lichaamsfuncties geleidelijk terug. Met fysiotherapie worden spierfuncties geleidelijk weer geactiveerd. Een diëtiste controleert de voeding. Een kinderarts houdt de lichamelijke gezondheid in de gaten. De afdeling Kinder- en Jeugdpsychiatrie/ psychologie past non-verbale vaktherapie toe, bijvoorbeeld creatieve (knutsel)- of muziektherapie. Zodra mogelijk, vindt er intensieve individuele gesprekstherapie plaats. Later volgt bewegingstherapie. Er wordt per individu gekeken wat op dat moment de beste aanpak is.

Als de kinderen nog niet kunnen lopen, worden ze in hun bed naar de groep of therapie gebracht. Later gebeurt dat in een rolstoel. Het is belangrijk dat ze uit hun kamer komen, uit hun isolement, en weer gaan meedoen aan het sociale leven. Het is een langdurig behandeling, gemiddeld een jaar, met vooruitgang in kleine stapjes. Dat maakt het ook voor de zorgverleners zwaar. Gelukkig herstellen de meeste patiënten volledig.”

 

150518