Een jonge, op het oog gezonde vrouw die maandenlang bijna niet buiten komt uit angst besmet te raken met het coronavirus. Het is slechts een van de voorbeelden van de impact die een aangeboren hartafwijking heeft op het dagelijks leven van patiënten. Cardioloog en hoogleraar Jolien Roos-Hesselink komt de dilemma’s en onzekerheden tegen in haar spreekkamer. ‘Mensen met een aangeboren hartafwijking zijn levenslang patiënt. Ze hebben allerlei vragen. Blijft mijn hart het doen of krijg ik nieuwe klachten? Kan ik sporten? Kan ik zwanger raken? Hoe zit het met de erfelijkheid van mijn aandoening? Heb ik een kortere levensverwachting?’
Hartlongmachine
Het zijn relatief nieuwe vragen, want vroeger overleden kinderen met een aangeboren hartafwijking vaak in hun eerste levensjaar. In Nederland wordt ongeveer 1 op de 100 kinderen geboren met een hartafwijking. In de eerste helft van de twintigste eeuw werd slechts tien procent van die kinderen volwassen. Momenteel is dat negentig procent. Het keerpunt was de uitvinding van de hartlongmachine, die ingewikkelde hartoperaties mogelijk maakte. De machine deed in 1968 haar intrede in Rotterdamse operatiekamers.
Samen met betere diagnostiek en betere zorg door kindercardiologen, anesthesisten, IC-artsen en hartchirurgen, zorgde de hartlongmachine ervoor dat meer patiënten volwassen werden. Maar dit bracht artsen en patiënten ook op onbekend terrein. Hoe zou het de patiënten vergaan op volwassen leeftijd? Om antwoorden te vinden op de nieuwe vragen startte in Rotterdam een grootschalig onderzoek, uniek in de wereld. Kinderen met een aangeboren hartafwijking die tussen 1968 en 1980 zijn geopereerd worden levenslang gevolgd.
Plotse hartdood
Elke tien jaar krijgen de deelnemers een uitnodiging voor een bezoek aan het ziekenhuis voor een uitgebreid onderzoek. Ze spreken met een cardioloog, ondergaan een echo van het hart, een hartfilmpje, een fietstest, een Holteronderzoek, een MRI-scan, een bloedonderzoek en vullen vragenlijsten in over hun lichamelijke en mentale gezondheid. Momenteel zijn cardioloog-promovendus Martijn Kauling en promovendus Chiara Pelosi bezig met de vierde terugkomronde van dit onderzoek. Kauling richt zich op het cardiologische deel en Pelosi werkt aan de psychologische aspecten.
Chiara Pelosi en Martijn Kauling promoveren op de psychologische en cardiologische gezondheid van patiënten met een aangeboren hartafwijking | Foto: Leonie Wijsman
Inmiddels zijn veel antwoorden verkregen. Zo bleek dat een specifieke operatietechniek om een aangeboren hartafwijking te herstellen, het risico op hartritmestoornissen op latere leeftijd verhoogt. Deze methode wordt inmiddels niet meer gebruikt. Ook ontdekten de onderzoekers dat ritmestoornissen direct na een operatie voorspellend zijn voor latere problemen.
Op het gebied van sporten konden ze patiënten geruststellen: dat bleek voor de meeste mensen veilig te kunnen. ‘Enorm belangrijk want veel mensen zijn bang voor een “plotse dood” op het sportveld. Dat is het mooie aan dit onderzoek, we kunnen onze resultaten meteen gebruiken voor de kinderen van nu’, aldus Roos-Hesselink.
‘Tieners schamen zich voor het operatielitteken’
Nu de deelnemers van het eerste uur tegen de 60 jaar lopen, komen nieuwe onderzoeksvragen bovendrijven. ‘We kunnen in de huidige vierde onderzoeksronde kijken naar unieke aspecten, zoals veroudering. Met patiënten met een ernstige hartafwijking hebben we ook gesprekken over de levensverwachting en welke keuzes ze willen maken rondom het levenseinde’, aldus Kauling.
Seksualiteit
Bij het onderzoek is ook aandacht voor de psychosociale gevolgen van een aangeboren hartafwijking. Zo bleek dat veel patiënten problemen ervaren met seksualiteit. ‘Dat heeft dus duidelijk meer aandacht nodig’, aldus Roos-Hesselink. De psychosociale gevolgen verschillen per levensfase, vertelt ze. ‘In de tienerjaren schamen patiënten zich vaak voor het operatielitteken. Later verdwijnt dit, maar komen er bijvoorbeeld twijfels over een zwangerschap.’
Prof. dr. Jolien Roos-Hesselink | Foto: Leonie Wijsman
Dankzij haar jarenlange ervaring en kennis uit het langlopende onderzoek kan Roos-Hesselink veel twijfels wegnemen. Met name zwangerschap heeft haar interesse. ‘Gelukkig kan ik veel patiënten vertellen dat ze met een gerust hart zwanger kunnen worden.’
Alles onder een dak
Patiënten kunnen in Rotterdam niet alleen terecht voor deelname aan onderzoek, maar ook voor zorg. Dat gebeurt in het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen. De zorg begint al bij de zwangerschap en de geboorte van een kind met een hartafwijking, waarna vaak snel een operatie en opname op de kinder-intensive care nodig is. Maar ook daarna is alle zorg voorhanden in Rotterdam. ‘We kunnen alles bieden van voor de geboorte tot aan het levenseinde. Van harttransplantatie, ritmebehandeling tot steunhart of gesprekken met een psycholoog of geneticus: noem iets op en we kunnen het leveren’, aldus Roos-Hesselink.
Samen hebben Roos-Hesselink en haar collega’s ongeveer 4500 volwassen patiënten met een aangeboren hartafwijking onder controle. ‘Bij ons zit alles onder een dak, want zorg voor mensen met een aangeboren hartafwijking is levensloopgeneeskunde.’
