Het klinkt misschien saai maar Aart Jan van der Lelij kan er niet omheen: de allergrootste tour de force uit zijn carrière heet Samenwerking. Samenwerkingsverbanden tussen allerlei verschillende soorten dokters en laboranten die hij en zijn collega’s tot stand brachten, om de patiënten met de zeldzame endocriene aandoeningen te kunnen behandelen.
Cruciaal
Zijn ogen beginnen te sprankelen als hij erover vertelt: ‘Vroeger had je de polikliniek van dokter A, B en C. Nu hebben we poliklinieken voor de ziekten A, B en C. Dat is een subtiel maar essentieel verschil. Want in die laatste is er nauwe samenwerking tussen verschillende specialisten. Van cruciaal belang is de verpleegkundig specialist geworden, die de patiënt ondersteunt met nazorg, voorlichting en goede instructies voor de omgang met zijn of haar ziekte.’
Het was, is én blijft lastig om behandelingen te vinden voor hormoonziekten die vaak zeldzaam zijn, maar waarvoor dikwijls ook geen one size fits all-aanpak bestaat. ‘De hormoonhuishouding is als een dashboard met 54 knoppen. Draai er aan één, en alle andere knoppen komen in beweging’ schetst Van der Lelij. Een legertje dokters die onderling hun kennis en ervaring delen, is daarom van levensbelang.
Hypofyse
Zo stond Van der Lelij, samen met zijn collega Wouter de Herder, aan de wieg van het Hypofyse Centrum Rotterdam, onderdeel van Erasmus MC. In dit virtuele centrum worden mensen behandeld met aandoeningen in en rond de hypofyse, een piepklein hormoonproducerend orgaan onderaan de hersenen. Het team bestaat uit medisch specialisten van de endocrinologie, neurochirurgie, keel- neus- en oorheelkunde, radiotherapie, oogheelkunde en oncologie.
Zelf leverde Van der Lelij een grote bijdrage aan de behandeling van acromegalie. Dat is een zeer zeldzame aandoening waarbij de hypofyse de aanmaak van groeihormonen en groeifactoren, onder andere door de lever, niet goed regisseert. Een tumor in de hypofyse is de boosdoener.
Transpireren
Behandeling bestaat uit verwijdering van de tumor en het gebruik van medicijnen die de productie van groeihormoon afremmen, of die de werking van groeihormoon blokkeren. Maar tot voor kort bleef een deel van de patiënten last houden van klachten als transpireren, hevige vermoeidheid, hoge bloeddruk, pijn in de gewrichten en tintelende handen en voeten. Terwijl: de hoeveelheden groeihormonen in hun bloed waren genormaliseerd. Rara, hoe kon dat?
Een zoektocht volgde. Om te meten of het goed gaat met de acromegaliepatiënt, wordt een stof gemeten die uit de lever komt, de Insuline-achtige GroeiFactor-1 (IGF-1). ‘Als het IGF-1 normaal was, dan kregen patiënten te horen dat de acromegalie onder controle was. Hun klachten konden dus niet van acromegalie afkomstig zijn.’
Maar de lever is maar één van de vele plekken waar de hypofyse zijn groeihormonen naartoe stuurt. ‘Wij hebben ontdekt dat de acromegalie-activiteit in de lever onder controle was, maar dat de rest van het lichaam nog steeds de ziekte had. We hebben ontdekt dat als we deze patiënten een snufje van de groeihormoonblokker pegvisomant geven, ze zich meteen veel beter voelen.’
Ketogeen dieet
Eenzelfde ontdekking deden Van der Lelij en zijn team over de toepassing van het ketogeen dieet. Daar blijken patiënten met acromegalie zich ook veel beter door te voelen. Dat zit zo: Om IGF-1 aan te maken heeft de lever insuline nodig.
‘Bij een ketogeen dieet eet je vrijwel geen suikers. Eet je geen suikers, dan maak je nauwelijks insuline aan. Ergo: geen insuline, geen aanmaak van IGF-1 door de lever. Daardoor dus ook veel minder symptomen van acromegalie. Dat is niet alleen relevant voor patiënten hier in West-Europa, maar vooral ook voor de landen waar minder geld voor handen is voor dure therapieën met geneesmiddelen.’
Maar waar kwam die fascinatie voor de hormonen vandaan?
‘Ik liep mijn laatste stage als internist in opleiding bij de afdeling Endocrinologie en was direct verkocht. Bij de aanleg van een mens zijn hormonen bepalend of iemand een man of een vrouw wordt. Of een reus of een dwerg. En dan heb ik het over hormonen in concentraties van slechts een miljardste deel van een gram per liter – of minder! Ontzettend fascinerend toch?’
Deze hormonale processen beginnen al bij de eerste celdelingen van een nieuw mens. ‘Bij sommige mensen gaat de aanleg van – bijvoorbeeld – een mannen- of vrouwenlijf anders dan bij de meesten. Er zijn bijvoorbeeld vrouwen met een mannelijk XY-chromosoom patroon in hun cellen, maar bij wie het testosteron zich niet aan hun weefsels kan binden omdat de receptor voor dat testosteron defect is. Alsof je een Europese stekker in een Engels stopcontact wilt steken.’
‘Deze vrouwen krijgen wel borsten, maar hebben geen baarmoeder en geen schaamhaar. Het taboe hierover wordt langzaam doorbroken, bijvoorbeeld door bekendheden als actrice Jamie Lee Curtis en Kim Novak.’
De endocrinoloog krijgt dus de meest interessante patiënten op zijn spreekuur. Witte raven en andere paradijsvogels. Van der Lelij had niet anders gewild.
(Aart Jan van der Lelij is vrijdag 14 maart beloond met een koninklijke onderscheiding. Vanwege zijn verdiensten voor de wetenschap, het onderwijs en zijn patiënten is hij bevorderd tot Ridder in de Orde van de Nederlandse Leeuw.)
Loco burgemeester van Lansingerland Jules Bijl (links) en prof.dr.em Aart Jan van der Lelij
