Het was Calvin Lee (40) en Tracy Fu (38) heus wel opgevallen dat hun zoon Jason (7) wat vaker viel dan zijn leeftijdsgenoten. Ook liep hij de trap anders op: in plaats van zijn voeten af te wisselen per trede gebruikte hij steeds hetzelfde been. ‘We dachten: hij is nog jong en nog aan het groeien. Hij is gewoon wat onhandig’, vertelt Calvin. Tot een oplettende fysiotherapeut opperde dat er wellicht meer aan de hand was. Ze dacht aan een neurologische aandoening en stuurde Jason naar het ziekenhuis. Hij was toen 6 jaar.
Na wat onderzoeken en een MRI-scan volgde de uitslag: Jason heeft een zeldzame aandoening aan zijn ruggenmerg. Bij gezonde mensen zit het ruggenmerg los in de wervelkolom, zodat het kan schuiven als iemand bijvoorbeeld bukt. Bij Jason zit het onderste deel van zijn ruggenmerg vast. Tethered cord syndroom heet de aandoening officieel. Als er niks aan wordt gedaan, komt er steeds meer spanning op het ruggenmerg als Jason groeit. Dat kan pijnklachten geven en problemen veroorzaken met lopen, plassen en poepen. Op termijn zou zelfs zijn rug scheef kunnen groeien.
Publieksjaarverslag
Dit verhaal komt uit het publieksjaarverslag 2022 van het Erasmus MC: een magazine vol persoonlijke verhalen van onze patiënten, collega’s en studenten. Neem een gratis exemplaar mee uit de lichtblauwe bakken bij de ingangen van het ziekenhuis, of lees het online.
De dag dat ze de diagnose van Jason te horen kregen, was de zwaarste dag in hun leven, vertelt Calvin. ‘Het was coronatijd, dus we kregen het nieuws telefonisch. Het kwam daardoor extra hard aan. Toen ik ophing, bleef ik achter met het gevoel: wat gebeurt er allemaal? Als ouder houd je er rekening mee dat je kind een keer zijn been breekt of zoiets. Dat is het slechtste scenario. Op zoiets ben je niet voorbereid.’ Tracy voegt toe: ‘Het was een schok voor de hele familie, niet alleen voor ons als ouders. In de Chinese cultuur is iedereen betrokken bij de opvoeding.’
Jason moest geopereerd worden om zijn ruggenmerg los te maken. Dat moet voorkomen dat de klachten erger worden als hij groeit. Hij en zijn ouders kwamen daarvoor terecht bij Jochem Spoor, neurochirurg in het Erasmus MC Sophia en expert op het gebied van aangeboren afwijkingen van het ruggenmerg (zie kader onderaan).
‘Het eerste gesprek duurde langer dan een uur, want we hadden een hele lijst met vragen. Gelukkig had hij overal een antwoord op’, vertelt Calvin. Maar dat maakte de aanstaande operatie niet minder spannend. Bij Jason zat het ruggenmerg vast in een lipoom, een bobbel van vetweefsel. Dat maakte de operatie extra complex.
‘Wat is blijven hangen van het eerste gesprek met dokter Spoor is dat hij zei dat je op een MRI duidelijk het verschil ziet tussen zenuwweefsel en vetweefsel. Maar tijdens een operatie ziet het er allebei wit uit. Hij zei: ik moet heel voorzichtig zijn.’
Stilletjes wachten
In mei 2022 was het dan zover: de dag van de operatie. ‘Het was de langste dag van ons leven. We zaten stilletjes te wachten totdat Jason zou terugkomen’, vertelt Tracy. Dat wachten duurde langer dan gepland. In plaats van de voorspelde vijf of zes uur, duurde de ingreep negen uur.
Calvin: ‘Na vijf of zes uur begin je te denken: moeten we gaan vragen hoe het gaat? Maar je wil de operatie ook niet verstoren. Hoe langer het duurt, hoe meer we gingen denken: zou er iets gebeurd zijn?’ Tracy: ‘We stelden onszelf gerust door te denken: geen nieuws is goed nieuws.’
Dat bleek inderdaad het geval. De operatie is goed verlopen: het meeste vetweefsel is verwijderd. Toen brak voor Jason een periode van revalidatie aan. Na vijf dagen in het ziekenhuis, mocht hij alweer naar huis. Nu gaat hij twee keer per week naar de fysiotherapeut, waarschijnlijk totdat hij stopt met groeien. En hij is begonnen met zwemmen, om kracht in zijn benen op te bouwen.
‘De dag van de operatie was de langste dag in ons leven’
Het ziekenhuis en zijn ouders houden hem scherp in de gaten om te kijken of de klachten niet erger worden. Calvin: ‘Het is nog niet klaar nu de operatie achter de rug is. We kijken elke dag hoe het met hem gaat. Valt hij nog of heeft hij pijn? Misschien is later nog een operatie nodig, dat weten we nog niet.’
Alien dance
Het gezin kijkt positief naar de toekomst. ‘Jason is een vrolijk jongetje’, vertelt Tracy. ‘Hij heeft humor, hij kan me altijd laten lachen. Dan doet hij bijvoorbeeld een alien dance of danst hij als de Crazy Frog. Hij zegt dat hij niet van dansen houdt, maar hij danst als niemand hem ziet. Hij houdt van muziek met een harde beat, dat heeft hij van zijn vader. Hij is ook slim, met talent voor taal. Hij combineert Nederlands met meerdere talen: ik spreek Mandarijn, zijn vader Kantonees en Engels heeft hij geleerd van YouTube.’
Af en toe merken zijn ouders dat Jason zich zorgen maakt, vooral ‘s nachts. ‘We proberen daarom geen negatieve dingen tegen hem te zeggen. We willen dat hij zich niet anders voelt. We moedigen hem vooral aan. Als een beweging niet lukt zeggen: probeer het nog eens. We vertellen hem dat hij zichzelf niet met anderen moet vergelijken. We zeggen dan: misschien kan jij weer andere dingen beter dan andere kinderen. Jij bent jij’, zegt Calvin.
Omdat de aandoening van Jason zo zeldzaam is, was het voor Calvin en Tracy lastig om uitgebreide informatie te vinden. Calvin: ‘We zijn zelf op zoek gegaan. Avonden lang heb ik wetenschappelijke studies zitten lezen. En ik heb vrienden die arts zijn gevraagd wie in Nederland de experts op dit gebied zijn. Zij noemden ook de naam van dokter Spoor. We wilden goed voorbereid zijn, zodat we de juiste vragen konden stellen.’
‘Als een beweging niet lukt zeggen: probeer het nog eens’
Calvin en Tracy hopen dat ze andere ouders kunnen helpen door te vertellen hoe het bij hen is verlopen. ‘Zodat ze weten wat ze kunnen verwachten. Niet alleen de operatie, maar alle onderzoeken die eraan voorafgaan. Denk aan MRI-scans en bezoeken bij de uroloog. Dat is allemaal niet leuk om mee te maken voor een kind. Ook de revalidatie is een lang proces.’
Pasta carbonara
Calvin: ‘Voordat dit gebeurde, stond ik er niet bij stil hoe goed de zorg in Nederland geregeld is. We hoeven ons bijvoorbeeld geen zorgen te maken over rekeningen of geld. In het ziekenhuis hoefden we niet steeds ons verhaal aan elke arts opnieuw uit te leggen. Iedereen was heel geduldig en professioneel.’ Specifiek herinnert hij zich de verpleegkundige die Jason hielp te ontspannen toen hij ’s nachts in het ziekenhuis gestrest wakker werd.
Na het rampjaar 2022 met de diagnose, operatie en het herstel, is het gezin klaar voor een nieuwe start. De plannen liggen al klaar. Calvin: ‘In 2022 zijn we veel thuis geweest, dus nu willen we gaan reizen. We gaan naar Rome om pasta carbonara te eten en Jason wil naar Japan om Godzilla te zien. We willen zijn horizon verbreden.’
In opperste concentratie vet en zenuw van elkaar onderscheiden
Opperste concentratie, een operatiekamer vol superspecialisten en gevoelige meetapparatuur. Dat is grofweg nodig voor een operatie zoals die van Jason. Neurochirurg Jochem Spoor doet ongeveer twintig keer per jaar zo’n ingreep bij kinderen, waarbij hij het ruggenmerg losmaakt uit een lipoom – een goedaardig gezwel van vetweefsel.
Jochem hanteert het scalpel, maar hij kan niet zonder het team van de klinische neurofysiologie. Zij houden met plakkers, sensoren en schermen in de gaten of alles goed verloopt. ‘Dat is heel belangrijk, want we willen zoveel mogelijk van het vetweefsel verwijderen, maar de zenuwen niet beschadigen. Het kan lastig zijn om het verschil te zien tussen het lipoom en het ruggenmerg. Vaak zitten ze ook erg verweven, legt Jochem uit.
De klinisch neurofysioloog houdt in de gaten of het ruggenmerg en de zenuwen niet beschadigd raken tijdens de operatie. Daarvoor worden twee dingen bewaakt: of de signalen van de hersenen naar de ledematen nog goed aankomen. En of signalen vanuit het lichaam nog goed aankomen in de hersenen. Intra-operatieve neuromonitoring heet dat.
De laborant klinische neurofysiologie kan bijvoorbeeld bepaalde gebieden in de hersenen elektrisch stimuleren en zien of de spieren in de benen daar goed op reageren. Jochem kan als hij twijfelt of hij naar vet of zenuw kijkt, het weefsel een schokje geven met een pookje. Als er niks gebeurt, is het vet en is het veilig om door te opereren. Zien de neurofysiologen die online meekijken een signaal, dan is het een zenuw en moet Jochem daar niet snijden. ‘Zo kan ik hapje voor hapje steeds verder pushen om zoveel mogelijk vetweefsel te verwijderen.’
Het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis heeft een expertisecentrum voor aanlegstoornissen van het ruggenmerg, waar als een van de weinige centra in Nederland wordt geopereerd met neuromonitoring. Jochem leerde de lipoomchirurgie in Londen van wat hij noemt ‘de grote goeroes op dit gebied.’
Als de operatie achter de rug is, worden kinderen zoals Jason nog jarenlang gevolgd. In 2022 is daarvoor het Kinderhersencentrum geopend in het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis, het eerste en enige in West-Europa. Kinderen met aandoeningen van hoofd, hersenen en zintuigen worden daar begeleid door een team van medisch professionals en wetenschappers. ‘We kijken bijvoorbeeld hoe goed kinderen blijven lopen als ze groeien. Dit helpt bij de behandeling en leert ons ook weer dingen. Omdat de aandoeningen vaak zo zeldzaam zijn, weten wij en ouders niet helemaal wat we kunnen verwachten. Door een grote groep kinderen met vergelijkbare aandoeningen stelselmatig te volgen, hopen we daar meer over te leren.’
