Alles op Frank Nagels bucketlist is afgevinkt. Van parachutespringen tot helikoptervliegen: hij heeft het gedaan. Niet voor niks is één van zijn levensmotto’s ‘Leef in het nu, want binnen 24 uur kan je leven er compleet anders uitzien’. Hij ervaarde dat toen hij 34 jaar was. De ene dag was hij aan het werk in zijn droombaan als operationeel manager voor het grootste cateringbedrijf ter wereld en de volgende dag lag hij doodziek in het ziekenhuis.
Nagels klachten stelden de artsen voor een raadsel. De symptomen pasten bij geen enkel ziektebeeld. ‘Ze dachten aan een nierbekkenontsteking. Eigenlijk had er toen al iemand wakker moeten zijn en moeten denken: dat komt meestal voor bij vrouwen boven de 40 en niet bij een 34-jarige man’, vertelt hij. Een nierbekkenontsteking was het inderdaad niet. Terwijl de artsen verder zochten, ging het steeds slechter met Nagel. ‘Na de eerste twee dagen ziekenhuis weet ik niks meer. Ik was zo verzwakt dat ik geen notie meer had van wat er om me heen gebeurde.’
Gereanimeerd
Na twee weken werd hij overgeplaatst naar het Erasmus MC – nog steeds zonder diagnose. Bij aankomst werd hij direct geïntubeerd. Daar vonden de artsen een tumor achter zijn borstbeen. Bij het nemen van een biopt gaat er iets mis en moet Nagel langdurig gereanimeerd worden.
Hij ligt wekenlang aan de beademing op de intensive care. Een heftige periode, ook voor zijn familie. ‘Mijn vriendin was op dat moment hoogzwanger. Ze werd erop voorbereid dat ze als alleenstaande moeder verder moest. Mijn dochter is in het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis geboren, terwijl ik verderop in coma lag. Ik meen me vaag te herinneren dat iemand een baby’tje boven mijn hoofd hield. Drie dagen later werd ik uit mezelf wakker.’
‘Castleman is zo zeldzaam, ze hadden nog nooit een patiënt gezien met die ziekte’
De uitslag van het biopt zet de artsen op een spoor. Zou Nagel de zeldzame ziekte van Castleman hebben? ‘Dat kwam het dichtste bij mijn symptomen, maar ze konden het niet bewijzen. Castleman is zo zeldzaam, ze hadden nog nooit een patiënt gezien met die ziekte.’ Bij gebrek aan een alternatieve diagnose, wordt toch de behandeling van de ziekte van Castleman gestart. En dat werkt.
Ziekte van Castleman
- De ziekte van Castleman is een zeldzame aandoening van de lymfeklieren en weefsels van het lymfestelsel. Vaak is er een vergroting van de lymfeklieren en een verhoogde productie van B-cellen.
- Statistisch gezien zouden er in Nederland elk jaar 15 tot 25 nieuwe patiënten moeten zijn.
- Er zijn twee vormen: unicentrisch en multicentrisch. De unicentrische vorm uit zich in een enkele lymfeklier, meestal in het borstgebied of in de buik. Bij de multicentrische vorm zijn meerdere lymfeklieren aangedaan.
- Bij de behandeling zijn meerdere specialisten betrokken. Op castleman.eu is te vinden welke specialisten gespecialiseerd zijn in de ziekte van Castleman.
- Ieder jaar op 23 juli is het World Castleman Disease Day, een dag waarop aandacht wordt gevraagd voor de ziekte en de impact ervan op patiënten en hun omgeving.
Nagel knapt langzaam op. Hij bouwt de medicijnen af, leert opnieuw lopen, eten en praten, maar de onzekerheid blijft. ‘De artsen zeiden: “Het zou Castleman geweest kunnen zijn, maar we weten het niet zeker.” Dat was best een beetje raar, maar ik dacht ook: ik ga vrolijk verder met mijn leven. Het ging me voor de wind, ik had mijn werk nog – de baan die ik al heel lang wilde. Het was een soort euforie, een gevoel van onoverwinnelijkheid. Wat kan je nog gebeuren als je al een keer dood bent geweest?’
Voorbeeldpatiënt
Zesenhalf jaar na de eerste ziekenhuisopname wordt Nagel weer ziek. Dankzij een biopt uit zijn lymfeklieren komt onomstotelijk vast te staan wat de artsen al vermoedden maar nog niet konden bewijzen: Nagel heeft de ziekte van Castleman. ‘De diagnose betekende niet dat er meteen een oplossing was, maar het was wel fijn om het te weten. Voor de artsen, jezelf en je omgeving. Vrienden, familie en kennissen bleven steeds vragen: wat heb je dan precies?’, vertelt Nagel.
Nagel kreeg de diagnose in de tijd dat het internet opkwam. Er was weinig te vinden over de ziekte van Castleman, viel hem op. Daar probeert hij verandering in te brengen. Hij sloot zich aan bij een Amerikaanse Facebookgroep, waar hij inmiddels als een soort voorbeeldpatiënt dient. ‘Ik ben een van de langstlevende patiënten met Castleman, dus mensen komen graag met mij in contact. Ik ben ook interviews gaan geven, omdat er misschien in Nederland nog wel iemand op zoek is naar een diagnose. En om artsen wakker te houden.’
‘Een uur vertraging op het vliegveld? Hoe erg is dat nou eigenlijk?’
Alles wat Nagel heeft meegemaakt, leerde hem te relativeren, vertelt hij. ‘Toen ik net uit het ziekenhuis kwam, mocht ik een nieuwe auto uitkiezen. Getint glas paste niet in het budget en daar maakte ik me druk over. Toen dacht ik ineens: waar ben ik nou mee bezig? Twee maanden geleden lag ik in coma en kon ik mijn hand nog niet optillen. Het lukte me steeds beter om in te zien wat belangrijk is in het leven. Materiële dingen en poeha boeien me niet meer. Een uur vertraging op het vliegveld? Hoe erg is dat nou eigenlijk?’
Acceptatie
Een oorzaak voor de ziekte werd bij Nagel nooit gevonden en hoe de toekomst eruitziet, weet hij niet. Na de eerste opnames, belandde hij nog twee keer langdurig in het ziekenhuis. Alles draait om acceptatie, vertelt hij. ‘Het is zo en het gaat niet veranderen. Er ligt nergens op de wereld een plan om het om te draaien. Wat is nou het ergste dat je kan gebeuren in je leven? Dat je doodgaat. Dat heb ik al een keer meegemaakt.’
Nagel nam zich voor om alleen nog maar dingen te doen die hij leuk vindt. ‘Fulltime werken gaat niet meer, maar ik zet me in voor andere patiënten: ik geef regelmatig lezingen en presentaties. Ik neem ook deel aan het opzetten van een patiëntenadviesraad voor heel Europa. Ik heb periodes dat ik me onoverwinnelijk voel en er zijn periodes dat ik denk: ik doe vandaag even niet zo veel. Energie haal ik uit alles wat met mijn gezin en vrienden te maken heeft. Herinneringen maken, dat is het belangrijkste.’
22 jaar behandeling in het Erasmus MC
Frank Nagel is in het Erasmus MC al 22 jaar onder behandeling bij dezelfde arts: internist allergoloog-immunoloog dr. Paul van Daele. In deze video blikken ze terug op de afgelopen decennia.
Complexe zorg
Als universitair medisch centrum richt het Erasmus MC zich op patiënten die complexe zorg nodig hebben en op patiënten met een zeldzame aandoening. Voor die patiënten beschikken wij over de specifieke expertise en voorzieningen. Zoals beschreven in Koers28, de strategie van het Erasmus MC.
