Onderzoekers van het Erasmus MC volgden 92 patiënten met de zeldzame hersenaandoening anti-NMDAR encefalitis. Vooral jonge vrouwen, maar ook mannen, krijgen deze hersenontsteking in de vruchtbare periode van hun leven. Door een herpesvirus, bekend van de koortslip, of niet ontdekte tumor, maar ook door onbekende oorzaken valt het immuunsysteem soms de hersenen aan. De diagnose wordt lang niet altijd gelijk gesteld, maar de aandoening is wel goed te behandelen met afweeronderdrukkende medicijnen.
De 26-jarige Betty, die basisschoollerares wil worden, zat midden in haar tentamens toen ze meer dan drie jaar geleden last kreeg van enorme hoofdpijn. Ze raakte verward, sliep slecht en werd agressief. Toen ze ook epileptische aanvallen, hoge koorts en ademhalingsproblemen kreeg, belandde ze eerst in een psychiatrische instelling en daarna in coma op de intensive care. Van die tijd kan Betty zich niet veel herinneren. ‘Ik weet nog dat ik flauwviel en toen naar het huis van mijn moeder en zusjes ging. Daarna is het zwart. Heel gek. Mijn leven stond stil.’
Hoopvol
Neuroloog in opleiding Juliette Brenner kwam als basisarts speciaal naar het Erasmus MC om onderzoek te doen naar de fascinerende aandoening. Ze legt uit: ‘De hippocampus, waar het geheugen huist, en de frontale kwab, die helpt bij het maken van plannen, zijn vaak aangedaan bij deze patiënten.’ Daarom kregen Betty en de andere deelnemers aan haar onderzoek na hun behandeling denk- en geheugentests en vulden ze vragenlijsten in over hun symptomen. ‘Daaruit blijkt dat er langer kans is op herstel dan wij eerder dachten’, aldus de jonge onderzoeker. Eerder vonden onderzoekers aanwijzingen dat het ging om minimaal anderhalf jaar.
Neuroloog Maarten Titulaer en promovendus Juliette Brenner.
Brenner en haar collega’s schrijven nu in wetenschappelijk tijdschrift Neurology dat de scores op denk- en geheugentesten van de patiënten in de loop van de tijd langzaam verbeterden. De grootste stappen in herstel worden gemaakt in de eerste zes maanden. Daarna zien ze verbetering tot drie jaar na de behandeling. ‘Eerst verdwijnen de epileptische aanvallen. En in de jaren daarna zien we dat patiënten nog steeds cognitief herstellen. Met name als ze weer naar school of werk gaan. Dat is hoopvol’, aldus Brenner.
Dat alles herkent Betty, nu drieënhalf jaar na de diagnose. ‘Het gaat nu eigenlijk wel prima en steeds beter. Soms kan ik me slecht concentreren en ben ik echt vergeetachtig. Ook ben ik snel moe, doordat ik veel nadenk of zoek naar de juiste woorden. Maar ik geloof in groei.’ Door haar werk op de basisschool wordt ze steeds weer cognitief uitgedaagd, vertelt ze. ‘Al die rekensommetjes, alsof ik zelf weer op school zit. Dat heeft mij heel erg geholpen.’
Meetinstrument
De onderzoekers zien volop ruimte voor verbetering. ‘Hoewel meer dan tachtig procent van de patiënten herstelt na de behandeling en na één tot twee jaar weer zelfstandig kan leven, houdt ruim zestig procent last van denk-, geheugen- en sociale problemen’, vertelt neuroloog en senior auteur Maarten Titulaer. Hij leidt het internationaal expertisecentrum voor auto-immuun-encefalitis in Rotterdam.
Het herkennen van subtiele cognitieve, sociale of emotionele symptomen is noodzakelijk, volgens Titulaer. Nu is er alleen een meetinstrument, de modified ranking scale (mRS), dat wordt gebruikt bij patiënten met een beroerte. Dankzij alle informatie van Betty en de andere patiënten ontwikkelde Brenner een nieuw meetinstrument, de Patient Reported Outcome Scale for Encephalitis (PROSE) om symptomen na de hersenontsteking vast te leggen in de dagelijkse zorgpraktijk.
Revalidatieprogramma
‘Maar met alleen een nieuw meetinstrument zijn we er niet’, stelt Brenner. ‘De revalidatiezorg is nu veelal gericht op fysiek herstel en onvoldoende op cognitief en psychosociaal welzijn. Meer gerichte revalidatieprogramma’s kunnen patiënten beter helpen.’
‘Mensen om mij heen moesten mij ook opnieuw leren kennen’
Na de behandeling moest Betty zichzelf opnieuw uitvinden. ‘Ik vroeg me af: Wie ben ik nu? Wie wil ik zijn en wat ga ik met deze ervaring doen? Ik ben nu trager. Hiervoor was ik snel en scherp. Dat ben ik niet meer. Het kost tijd. Mensen om mij heen moesten mij ook opnieuw leren kennen.’ Het heeft haar wel betekenis gebracht. Ze doet haar verhaal om anderen te helpen. Dat er dankzij haar medewerking nu een meetinstrument is gemaakt, ontroert haar: ‘Wauw!’
Het onderzoek is mede mogelijk gemaakt door Stichting Dioraphte en patiëntenorganisaties Autoimmune Encephalitis Alliance, Encephalitis International en ItsME.
Meer weten?
De indrukwekkende verhalen van patiënten met anti-NMDAR encefalitis in de media vergroten het bewustzijn over de ziekte die voor het eerst werd vastgesteld in 2005. In 2016 schreef de jonge Amerikaanse journaliste Susannah Cahalan haar memoires in het boek: ‘Brain on Fire’. In Nederland is er veel belangstelling voor het boek ‘De jongen zonder gisteren’ en de gelijknamige podcast van Jur Deitmers. Op 1 december 2024 start de driedelige documentaireserie over hem met Ivo Niehe en Josephine van der Erve op NPO1.
