‘Ramon, wat leuk om je te zien!’ ‘Hi, hoe gaat het op school? Heb je al nieuwe vrienden gemaakt?’ Spendeer een uur met Ramon van Meteren (18) in de hal van het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis en je krijgt het gevoel dat je met een lokale beroemdheid zit te praten. De een na de ander komt hem begroeten en vragen hoe het gaat.
Dat is niet zo gek, want voor Ramon is het Sophia zijn tweede thuis. Hij heeft het Loeys-Dietz-syndroom, een zeldzame bindweefselziekte. Door een erfelijke fout maakt Ramons lichaam minder goed bindweefsel aan. De aandoening geeft problemen in ongeveer zijn hele lichaam: zijn botten, spieren, darmen, maag, ogen, hart en bloedvaten zijn aangedaan.
Na 18 jaar staat de teller voor Ramon nu op 44 operaties. Hij schept er weleens gekscherend mee op. ‘Een militair kan zeggen: dit litteken is van Afghanistan en dit komt uit Irak. Ik kan zeggen: dit is van een aortaoperatie en dit van een maagoperatie.’
Trammelant
De trammelant, zoals Ramon het zelf noemt, begon al in zijn eerste levensdagen. ‘Hij werd ogenschijnlijk gezond geboren, maar na drie dagen bleek hij een hernia diafragmatica te hebben’, vertelt zijn moeder Annie van Meteren. Dat is een aangeboren gat in het middenrif, waardoor de maag en darmen naar boven schuiven.
Wat volgde was een reeks van ziekenhuisopnames, een operatie om het gat te sluiten, heroperaties toen het gat weer openging en infecties. ‘De eerste negen maanden van zijn leven heeft Ramon in het Sophia doorgebracht’, zegt Annie. Het duurde tot zijn negende jaar voordat duidelijk werd dat het Loeys-Dietz-syndroom de oorzaak was van zijn uiteenlopende klachten.
‘De kans dat ik de operatie zou overleven was maar 4 procent’
De diagnose markeert het begin van de zwaarste jaren uit Ramons leven. Van de periode tussen zijn negende en elfde jaar weet hij niet veel meer. ‘Veel van wat er rond die tijd is gebeurd en gezegd was zo heftig dat ik het ben vergeten. Dat is allemaal weggevaagd.’ Zo werd hij in die tijd alleen al zeven keer geopereerd aan scheuren in zijn darmen. Bij een van die operaties werd een ontdekking gedaan die zijn leven op losse schroeven zette.
Ramon bleek een aneurysma van zijn aorta te hebben. Dat is een verwijding van de grote lichaamsslagader. Als het uitstulpsel scheurt, krijgt Ramon een grote bloeding waaraan hij kan overlijden. Maar ook een operatie om de slagader te repareren was een groot risico. ‘Ik had een aneurysma dat nog bijna bij niemand ter wereld was gezien. De kans dat ik de operatie zou overleven was maar 4 procent. Zelfs de dokters waren onzeker over wat ze moesten doen’, vertelt hij.
Na gesprekken met de artsen, zijn ouders en zus hakt de destijds 10-jarige Ramon de knoop door. ‘Ik vroeg aan de chirurg: wil je het alsjeblieft toch proberen? Voor mij was dat toen een hele logische keuze. Ik had liever die 4 procent slagingskans dan afwachten tot het mis gaat. Het voelde niet anders dan eerdere operaties die ik had gehad.’
Begrafenisondernemer
Zijn moeder Annie keek daar heel anders naar. ‘We waren al bij een begrafenisondernemer geweest om Ramons wensen voor zijn uitvaart te bespreken. En dan komt het moment dat je afscheid moet nemen bij de operatiekamer en niet weet wat er gaat gebeuren. Het was heel heftig.’ Na vijftien uur wachten kwam het verlossende telefoontje: de operatie was gelukt. ‘We durfden nog niet meteen blij te zijn, want we wisten hoe zwaar de operatie was geweest.’
Ramon zelf herinnert zich weinig van de uren en dagen na de operatie. ‘Behalve dat ik het vooral vervelend vond dat ik niet zelf kon drinken. Daar was ik meer mee bezig dan met het feit dat ik een operatie had overleefd met 4 procent slagingskans.’ Toen hij als 17-jarige aan zijn derde aneurysma werd geopereerd was dat anders. ‘Toen ging ik meer nadenken. Zou het mislukken? Zullen ze iets vergeten? Toen ik jonger was, was ik te moe en uitgeput om daarover na te denken.’
Publieksjaarverslag
Dit verhaal komt uit het publieksjaarverslag 2022 van het Erasmus MC: een magazine vol persoonlijke verhalen van onze patiënten, collega’s en studenten. Neem een gratis exemplaar mee uit de lichtblauwe bakken bij de ingangen van het ziekenhuis, of lees het online.
Inmiddels is Ramon qua gezondheid in rustiger vaarwater beland. Natuurlijk, hij heeft nog steeds veel zorg nodig. ‘Ik heb weinig energie en ben afhankelijk van mijn rolstoel. Ik heb sondevoeding, omdat ik zo vaak aan mijn maag en darmen ben geopereerd dat ze bijna niet meer werken. Ik eet soms iets via mijn mond, maar dat is puur voor de lekkernij.’ Hij is net hersteld van een operatie aan zijn rug en er staat nog een hartoperatie op de planning. Zijn moeder is Ramons mantelzorger.
Ondanks alles houdt Ramon de moed erin. Hij is een opvallend positief en opgewekt persoon. ‘Dat is deels mijn karakter, maar het komt ook door hoe mijn ouders en zus in het leven staan. We weten uit ervaring dat het zomaar klaar kan zijn en je dus met de dag of zelfs seconde moet leven.’ Zijn mindere momenten duren dan ook nooit lang. ‘Als ik binnen zit en mijn vrienden buiten zie spelen, dan denk ik wel even godsakke. Maar dan vermaak ik mezelf wel weer met gamen of studeren.’
Enorme nerd
Ramon noemt zichzelf een enorme nerd. ‘Ik kan heel veel studeren en dat vind ik nog leuk ook. Ik heb voor kerst een doos gekregen met balletjes waarmee je moleculen kan bouwen. Ik denk dat niemand zoiets wil hebben, maar ik ben daar helemaal blij mee.’ Deze hobby sluit mooi aan bij zijn toekomstplannen. Ramon volgt de opleiding voor biologieleraar aan de Hogeschool Rotterdam. Zijn studie en gedroomde werk op een school is een manier om onder de mensen te zijn. ‘Ik houd van sociaal contact. Maar ik hoop de kinderen ook iets mee te geven. Namelijk dat gehandicapten meer kunnen dan je denkt.’
Als voorbeeld noemt hij een bezoekje aan de supermarkt. ‘Ik hoef maar te kijken naar een product en mensen komen al vragen of ze het moeten aangeven. Terwijl mensen die niet in een rolstoel zitten soms ook naar een product kijken. Ik weet dat het goed bedoeld is, maar ik zou het fijner vinden als ik behandeld word zoals iedereen. Mijn boodschap is: als het niet lukt zoals het moet, dan moet het maar zoals het lukt.’
Het jaar 2022 stond voor Ramon in het teken van afscheid nemen van zijn geliefde Sophia. Omdat hij 18 is geworden, moet hij de overstap maken naar het volwassenziekenhuis, het Erasmus MC. De zogeheten transitie valt Ramon zwaar. ‘Ik vind het altijd leuk om in het Sophia te zijn. Voor elk negatief moment, kan ik vier of vijf positieve dingen opnoemen.’
Hij somt op: sneeuwballengevechten op zaal, artsen die met speelgoedgeweren op elkaar schieten, verpleegkundigen die bij hem komen zitten en vertellen over hun huisdier. Het hoogtepunt was de jaarwisseling waarbij hij vanaf de bovenste verdieping van het Erasmus MC naar het vuurwerk mocht kijken. ‘Het liefst vier je oud en nieuw natuurlijk niet in het ziekenhuis, maar ik ben blij dat ik het hier heb meegemaakt.’
Inzamelingsactie
Om al zijn behandelaars en het hele Sophia te bedanken, organiseerde Ramon een inzamelingsactie. Het resultaat noemt hij ‘bizar’. Hij haalde 18.000 euro op. Dit geld mag het personeel van de afdelingen waar Ramon lag, uitgeven aan alles waar ze behoefte aan hebben. ‘Desnoods een airfryer, zodat ze iets lekkers kunnen maken tijdens hun dienst’, grapt hij.
‘Ik wil met de dag of zelfs met elke seconde leven’
Nu het qua gezondheid wat beter gaat, durft Ramon iets meer naar de toekomst te kijken. ‘Ik hoop mijn studie af te maken, op een leuke school te werken en op mezelf te wonen met een leuke vriendin.’ Ook zijn moeder heeft de onzekerheid stukje bij beetje leren loslaten. ‘In de heftigste periode zeiden de artsen: als Ramon 14 jaar wordt, zou dat heel mooi zijn. We leefden toen met de dag. Dan komt die 14e verjaardag en denk je: wat gaat er gebeuren? Als ouders hebben we veel stress ervaren: hoeveel tijd ga je krijgen? Maar inmiddels denk ik: ons leven is ook onzeker. Wij kunnen ook ineens weg zijn.’
Helaas zal de operatieteller van Ramon niet blijven steken op 44. De eerste afspraken met de ‘volwassendokters’ in het grote nieuwe Erasmus MC zijn inmiddels achter de rug. ‘Het is nog even zoeken, letterlijk en figuurlijk. Laatst zijn we bijna verdwaald, omdat we de afdeling radiologie niet konden vinden. We hopen in het Erasmus MC weer zo’n warm en vertrouwd team om ons heen te bouwen als in het Sophia. Dat kost tijd’, zegt Annie. Ramon sluit zich daarbij aan. ‘Ik kan niet tot mijn 50e in het Sophia blijven, al zou ik dat niet erg vinden.’
‘Voor bijna elk orgaan heeft Ramon een aparte dokter’
Bij Ramon zijn zeker twintig verschillende zorgverleners van het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis betrokken. In het midden van die kring staat Karen Bindels – de Heus, kinderarts erfelijke en aangeboren afwijkingen. Zij was vanaf zijn geboorte tot zijn 18e jaar het vaste aanspreekpunt voor Ramon en zijn familie. Dat ging van de halfjaarlijkse controles, tot een telefoontje over koorts of het schrijven van een brief aan de gemeente om een paarse krokodil uit de weg te ruimen. ‘Ramon heeft voor bijna elk orgaan een aparte dokter. Ik deed zijn dagelijkse zorg, hield overzicht en had korte lijnen met alle betrokkenen.’
Door het intensieve contact en de vele spannende momenten ontwikkelde Karen een speciale band met Ramon en zijn familie. Dat effect had Ramon eigenlijk op het hele Sophia, vertelt ze. ‘Hij is zo’n nuchter en positief persoon. Toen hij zijn havo-diploma haalde, had ik een grote felicitatiekaart gekocht. Op elke afdeling waar ik langs ging om collega’s de kaart te laten tekenen, sprongen meteen mensen op. Dat laat zien hoe vergroeid hij was met het Sophia, en het Sophia met hem.’
In het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis is veel aandacht voor het gezin rondom een ziek kind: Patient and Family Centered Care of Samenzorg genoemd. ‘Bij Ramon denk ik dat die gezinszorg goed is gelukt. Bij belangrijke gesprekken waren altijd zijn ouders én zijn zus aanwezig. Dat is heel belangrijk, want de impact van de ziekte op het hele gezin is enorm. Soms was Ramon maandenlang opgenomen. Dan zaten hij en zijn moeder hier en zijn zus en vader thuis. En wat denk je van de papierwinkel die erbij komt kijken? We hebben geprobeerd hen daar zo goed mogelijk in te ondersteunen.’
De overstap van het kinderziekenhuis naar het Erasmus MC bracht Karen al ter sprake toen Ramon 16 werd. ‘Tijdens consulten ging ik steeds meer met Ramon zelf praten, in plaats van met zijn moeder. Dat is ook je taak als kinderarts: om het kind voor te bereiden op zijn toekomst. Ramon stond daar erg voor open, hij wilde zelfs aanwezig zijn bij besprekingen over hem met verschillende artsen.’ Karen regelde ook de praktische zaken. ‘Voor elk orgaan heb ik meegezocht naar een nieuwe dokter aan de overkant (in het Erasmus MC, red).’
Nu de overstap een feit is, verandert hun band. ‘Maar ik denk dat we altijd contact houden. Ramon komt altijd even buurten als hij hier een afspraak heeft. En als hij in de toekomst opgenomen wordt, loop ik zeker even langs.’
De transitie van het kinderziekenhuis naar de volwassenzorg is een belangrijk thema in het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis. Voor bijvoorbeeld inflammatoire darmziekten, reuma en aangeboren hartafwijkingen is er al een warme overdracht en gezamenlijke zorg vanaf 16 jaar. Voor kinderen zoals Ramon met complexe aandoeningen wordt de overgang met maatwerk zo soepel mogelijk gemaakt. Voor jongvolwassenen met een syndroom en meestal ook een verstandelijke beperking heeft internist Laura de Graaff een speciale poli.
