Expertisecentrum

Volwassenen met aangeboren longziekte blijven volgen

Kinderen met een aangeboren longziekte bereiken tegenwoordig steeds vaker de volwassen leeftijd. Het Erasmus MC herbergt wereldwijd het enige expertisecentrum dat deze patiënten ook na hun 18e blijft volgen. ‘Hierdoor voorkomen we gezondheidsschade.’

Deel
10 likes
Leestijd 2 min
CPL team
Expertisecentrum CPL, vlnr Arnold Duinisveld, Lidewij Visser en Lieke Kamphuis

Longarts Lieke Kamphuis begon in 2019 met poliklinische zorg voor volwassenen met congenitale en perinatale longziekten, ook wel CPL-patiënten genoemd. Drie jaar later zorgt het Expertisecentrum CPL voor meer dan 450 patiënten uit binnen- en buitenland. Tegenwoordig bestaat het behandelteam uit drie longartsen (op de foto van links naar rechts Arnold Duinisveld, Lidewij Visser en Lieke Kamphuis).

Sinds het gebruik van hartlongmachines (zogeheten ECMO) in de jaren ‘90 is de sterfte bij kinderen met aangeboren longziekten verminderd: zij worden vaker volwassen. Er bestond echter nog geen standaardcontrole voor volwassenen met deze longziekten. Met als gevolg dat zij vaak in een laat stadium bij een longarts komen, als de longen geregeld al onomkeerbare schade hebben. Het expertisecentrum CPL moet dit voorkomen. ‘Door deze groep patiënten nauwkeuriger te blijven volgen, kan gezondheidsschade worden voorkomen’, aldus Kamphuis.

Transitie van zorg

Het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis is actief betrokken in het expertisecentrum. Elke CPL-patiënt wordt standaard verwezen bij het bereiken van de volwassen leeftijd. Door toename van de naamsbekendheid nemen ook verwijzingen uit andere (kinder-)ziekenhuizen toe. Lidewij Visser: ‘De oudere CPL-patiënt weet ons ook steeds beter te vinden via patiëntenverenigingen en andere medisch specialisten.’

De meest voorkomende ziektebeelden in het expertisecentrum zijn: bronchopulmonale dysplasie (onderontwikkeling van de longen door vroeggeboorte), congenitale hernia diafragmatica (breuk in het middenrif) en slokdarmatresie (afgesloten slokdarm met verbinding met de luchtpijp). Patienten met deze ziektebeelden worden op een gestandaardiseerde wijze onderzocht en behandeld. Afhankelijk van de ziektelast en de ernst van de aandoening wordt de patiënt teruggezien, variërend van een keer per drie maanden tot een keer per vijf jaar.

Minder frequente aandoeningen die het expertisecentrum ziet zijn congenitaal longemfyseem (kapotte longblaasjes), Congenital pulmonary airway malformation (aangeboren holtes in de longen), Scimitar syndroom (afwijkende bloedafvoer van de longen), Noonan syndroom en aangeboren interstitiële longziekten

In het expertisecentrum overleggen verschillende specialisten over de juiste behandeling van CPL-patiënten. Denk bijvoorbeeld aan een radioloog, MDL-arts, kinderarts en chirurg. Ook wordt er nauw samengewerkt met de afdeling Gynaecologie, bijvoorbeeld op het gebied van genetisch onderzoek.

Praktische kennis vertalen naar wetenschappelijke onderbouwing

Vooralsnog is er over de volwassen patiënten met CPL weinig wetenschappelijke data beschikbaar en zijn er geen internationale behandelrichtlijnen. Duinisveld: ‘Door iedere patiënt gestructureerd te zien en te includeren in onze database hopen wij op termijn de opgedane praktische kennis te onderbouwen met harde wetenschappelijke data en internationale richtlijnen op te kunnen stellen voor de follow-up en behandeling.’

 

Lees ook